SONUÇ

Bu çalışma uzun süreli açlık sonrasında ortaya çıkan nörolojik ve sistemik yakınma ve bulgular için, bu zamana kadar bilinenlere yeni yorum ve katkılar sunmuştur.

Uzun süreli açlık organizmada ağır yıkımlara yol açmaktadır. Açlık sürecinde ortaya çıkan yakınmalar ve vücudun cevabı değerlendirildiğinde:

·      Kusmalar en belli başlı yakınmadır ve grevcileri yatağa bağımlı hale getirmektedir. Ancak bazılarında ağır kusmalar olmasına rağmen, bazılarında niçin gelişmediğinin açıklaması tarafımızdan yapılamamıştır.

·      Duysal yakınmalar da açlık süresince ön plandadır.

·      Sürekli kusmaları takiben olan ölümler, altmışlı günler aşıldığında meydana gelmektedir. Hem ölümler hem de kalıcı zararlanmanın gelişimi açısından açlıkta 60 günün aşılması  kritiktir.

·      % 30 ağırlık kaybı morbidite ve mortalite açısından kritik, % 25’in altı kayıplar ise   zararsız görünmektedir.

·      Uzun süreli açlıkta erkekler mortalite ve morbiditeye daha yatkındır.

Uzun süreli açlık sonrasında ilk dönemde olduğu gibi kronik dönemde de belirleyici olan bulgu WA/WKS’dir. Diğer duysal yakınmalar yeterli vitamin verilmesi ve uygun yeniden beslenme ile hızla düzelmektedir. Alkolik bir seri olmayan hastalarımız literatürde varolan alkolik WA/WKS serileriyle karşılaştırıldığında:

·      Bütünüyle dışarıdan tiamin alımının kısıtlandığı hastalarımızda açlığın altmışlı günleri   vücutta varolan tiamin depolarının tükenmesi ve WA ile uyumlu yakınmaların başlaması   için belirleyicidir.

·      Açlığın sonlandırılmasında kısa süreli de olsa tiamin eklenmemiş glikoz yüklemesinin yapılması durumunda varolan WA yakınmalarının yaklaşık % 100 oranında arttığı saptanmıştır. Açlığın sonlandırılmasında bu uygulamadan   kesinlikle kaçınılmalıdır.

·      Alkolik olmayan hastalarımızda, alkolik WA serileri ile benzer başlangıç klinik tablosu   gözlenmiştir. Ancak bizim serimizde bilinç değişiklikleri çok daha az oranda mevcuttur.

WA/WKS klinik seyrinde alkolik serilerden farklılıklar olduğu gözlenmiştir. Genel seyir benzemekle birlikte bu farklıkları özetlersek:

·      Okuler bulgularda; oftalmoparezinin tamamen düzeleceği belirtilse de hastalarımızda        % 28 oranında kalıcı olduğu, nistagmusdan iyileşme oranının benzer olmasına rağmen   rezidüel olarak daha belirgin kalma eğilimi gösterdiği söylenebilir.

·      Serebellar bulguların alkolik serilerden daha yavaş iyileşmesinin yanısıra, beşinci   aydan itibaren progresyonların olması dikkat çekicidir.

·      Hastalarımızın bir kısmında temelde ekstremite ataksisinde ve az sayıdaki hastada   serebellar-akinetik  tablo biçiminde olan bu progresyon literatürde bildirilmemiştir.

·      KS’li hastalarımızdaki amnezinin seyri literatürle uyumlu olmakla birlikte    nöropsikiyatrik gösterimler çok çeşitli ve yoğun olarak ortaya çıkmıştır.

·      Serebellar bulgulardaki progresyon ile yoğun nöropsikiyatrik gösteriler gözönüne   alınırsa alkolik olmayan hastalarımızda sendrom daha ağır seyretmiştir. Bu nedenle hastalarımızdaki santral sinir sistemi hasarının alkoliklerden daha yagın olabileceği düşünülmüştür.

WA/WKS hastalarının nöropsikolojik değerlendirmesinde:

·      WA’lı hastalarda nöropsikolojik testlerin tümü normal sınırlarda değerlendirilmiştir.

·      WKS’li hastalarda, sendrom için karekteristik olan bellek süreçlerinde (öğrenme ve hatırlama) çok belirgin etkilenmenin yanısıra, dikkat ve sözel akıcılıkta azalma ve enterferansa yatkınlık saptanmıştır.

·      KS’li hastalar için ilk dönem ve birinci yıl sonunda yapılan testlerde istatiksel olarak   anlamlı bir farklılık bulunmamıştır.

WA/WKS hastalarında yapılan kranyal MRG incelemelerinde:

·      Subakut dönemde yapılan proton dansiteli ve T₂ ağırlıklı incelemelerde literatürle   uyumlu olarak 3. ventrikül çevresinde ve medial talamik bölgede Hİ’ler saptanmıştır.

·      Yine aynı dönemde yapılan incelemelerin çok azında mamiller cisim, 3. ventrikül çevresi ile korpora kuadrigeminada kontrast madde tutulumu saptanmıştır. Bu durumun kontrast maddenin hastalarımıza geç dönemde verilmesine bağlı olabileceği düşünülmüştür.    

·      Alkolik olmayan hastalarımızda serebellar atrofinin yüksek oranda gözlenmesi,   serebellar patolojinin gelişiminde alkolün toksik etkilerinden çok tiamin eksikliğinin   olduğunu destekleyici bulgudur.

·      Çeşitli dönemlerde yapılan incelemelerin hem literatür hem de klinik bulgularla uyumlu   olduğu gözlenmiştir.

Oftalmik, olfaktor ve vestibuler-akustik bulguların seyrinde:

·      Başlangıçta olan ağır ambliyopinin çok hızlı ve tamamen düzeldiği gözlenmiştir. 

·      Ambliyopinin etiyolojisinde B vitaminlerinin eksikliğinin olduğu düşünülmüştür.

·      Uzun açlık sonrasında gece körlüğü ve kseroftalminin de geliştiği ancak hızla düzeldiği gözlenmiştir.

·      Klinik bulguların düzeldiği dönemde yapılan incelemeler, bu hastalarda elektrofizyolojik olarak tam düzelmenin daha uzun sürede olacağını göstermiştir.

·      Olfaktor yakınmalar kısa sürede tamamen düzelmiştir.

·      Hastaların çok azında tinnitus ve vertigo yakınmaları kalıcı olmuştur.

·      Sensorinöral işitme kaybını düşündüren bulgularımız olsa da yapılan    nörootolojik incelemeler ile yeterli dokümantasyon yapılamamıştır.

EEG incelemelerinde:

·      WA’da en fazla bildirilen patolojik EEG bulgusu olan yaygın yavaş aktivite hastalarımızda da saptanmıştır. Bir yıllık süre içinde varolan patolojik EEG bulgularında, klinik bulgularla az çok paralel olan bir düzelme gözlenmiştir.

·      İlk incelemelerde (akut-subakut dönem) hastaların yaklaşık % 30’unda saptanan patolojik bulgular klinik tabloyu birebir yansıtmamaktadır. Aynı şekilde başlangıç EEG bulguları ve birinci yıl klinik bulgular karşılaştırıldığında prognozu belirleme açısından da anlamlı bir ilişki kurulamamıştır.

EMG ve EP incelemelerinde:

·      Hızla geri dönen kas atrofisi, kas zaafı ve motor NCV çalışmalarından elde edilen düşük amplitüdlü CMAP’lar; hastalarımızda en belirgin nöromuskuler tutulumun kaslarda olduğunu göstermektedir.

·      Periferik sinirler için hafif fonksiyonel tutulumun varlığını gösteren bulgular mevcuttur.

·      Ayrıca santral sinir sistemi inen motor (belki de çıkan duysal) yolları hafifçe tutulmuş olarak değerlendirilmiştir.

Yeniden beslenme ve metabolizmanın cevabı değerlendirildiğinde:

·      Hastalarımızdakine benzer uzun süreli açlık sonrasında gelişen ağır malnütrisyonun düzeltilmesinde oligopeptid diyet kullanılmalıdır.

·      Başlangıçtaki adaptasyon süresinde hastalar periferik kısmi TPN ile desteklenmelidir.

·      Villöz atrofinin tamamen düzelmesi için oligopeptid diyete 6 hafta-2 ay süreyle devam edilmelidir.

Kardiyolojik bulgular değerlendirildiğinde ise yapılan kardiyoloji konsültasyonu, kan basıncı ve nabız takipleri ve TTE incelemesinde:

·      Hastalarımızdaki ağır PEM’den, tüm vücut kaslarındaki yıkımın yanısıra kalp de önemli ölçüde etkilenmiştir.

·      Tiamin eksikliğinde görülen klasik beriberi tablosu gelişmediği gibi kalbin fonksiyonlarının da halen korunmuş olduğu söylenebilir.

·      Hastalarda saptanan postural hipotansiyon, bradikardi ve hipotansiyon ise tiamin eksikliğinin sempatik sinir sistemi üzerindeki geri dönüşümlü hasarına bağlı gelişmiştir.

Nekropsi bulgularında; makroskopik görünümler, organların tartı ve ölçümleri ile histopatolojik bulgular değerlendirildiğinde:

·      Ağır kaşektik görünümlü olgularda, akciğerlerde ödem ve kanama, karaciğerde    yağlanma, sindirim sisteminde yaygın mukozal atrofi saptanmıştır.

·      Organların tartı ve ölçümlerinde beyin dışındaki organların ağırlığında azalma belirgindir. Sadece akciğerlerde ödem ve pnömonik infiltrasyona bağlı ağırlık artışı   mevcuttur.

·      Histopatolojik değerlendirmeler preparatların yetersizliği nedeniyle kısıtlı yapılabilmiştir. Ancak makroskopik ve mikroskopik bulgular sonucunda lobüler pnömoni birincil ölüm nedeni olarak belirlenmiştir.