.......

.........
 
 
 
Tanınız Nedir'in Yanıtı


 Tanı: Behçet Hastalığı 

 Behçet Hastalığı'nın Türkiye için iki önemli özelliği vardır. Birincisi hastalığın dünyada ilk kez bir Türk hekimi olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmış olması, ikincisi ise 25-35 yaş kuşağında çok sayıda hasta bulunmasıdır. Bu nedenle hekimin öncelikle hastalığı bilmesi, ayırıcı tanıda düşünebilmesi, hastayı tanı ve tedavi konusunda doğru yönlendirebilmesi çok önemlidir.
 Dr. Behçet 1937, yılında ağız mukozasında residuvan aftöz stomatit ve genital bölgede aynı karakterde lezyonları bulunan üç hastayı tanımlayıp, Dermatol-Wochenschr isimli Alman dergisinde yayınlamıştır.
 Hoca bu bulgulara ek olarak olgularda göz bulgularının da geliştiğini görmüş, büyük olasılıkla virütik kaynaklı olduğunu düşündüğü bu hastalığı 1938 yılında Bull. Soc.Franc. Dermatol Syphilogaphia'de yayınlamıştır.
 Daha sonra, 1940 yılında Dermatologica dergisinde (Triple semptom Camplex) ismi ile hastalığı daha ayrıntılı tanımlamış, böylece bütün dünyaya tanıtmıştır. 
 Yenileyen oral ve genital aftlarda ilk aklımıza gelmesi gereken hastalıklardan biri olan Behçet Sendromu sistemik bir vaskülittir. Genelde 15-30 yaşlarında başlar, çocukluk çağında ve 50 yaş üstünde başlaması çok seyrektir. Gençlerde ve erkeklerde daha şiddetli seyreder. Akdeniz ülkelerinde prevalansı daha yüksektir.
      Etyolojide enfeksiyöz ajanlardan virüsler (özellikle HSV), bazı streptokoklar suçlanmıştır. Bazı toksinlerin, kimyasal madde ve çevresel etkenlerin rolü olduğu ileri sürülmüştür, ancak bugüne kadar herhangi bir neden kanıtlanamamıştır.
 Yineleyen ağız aftları hemen her hastada  bulunur, sıklıkla hastalığın ilk belirtisidir. %1-3 hastada aft olmadan da diğer belirtilerin görülebildiği bildirilmiştir. Aftlar genellikle ayda bir ya da birkaç kez yineler. Birkaç gün ile birkaç haftada iyileşirler. Küçük ülserler  skatris bırakmadan iyileşirken, büyük ülserler skatris bırakabilirler. Ülserin sayısı genellikle birkaç tanedir ve ağrılı olabilirler.
 Genital ülserler erkeklerde hemen her zaman skrotumda, kadınlarda ise labiumlarda görülür. Lezyonlar papül ya da papülopüstül olarak başlar, bunu zımbayla delinmiş gibi ülser gelişimi izler. Genital ülserler genellikle sayıca az olup, çoğunlukla skatris bırakırlar. Bu ülserler patognomonik değer taşır.
 Deri lezyonları; eritema nodozum benzeri lezyonlar, akneiform papülopüstüler lezyonlar, kütanöz vaskülit ve diğer lezyonlardır.
 Paterji testi derinin özgün olmayan hiperaktivitesidir. Ön kol derisine steril bir iğne batırılarak 48 saat sonra papül, püstül oluşumuna göre pozitif ya da negatif olarak değerlendirilir. Türkiye, Japonya ve diğer Akdeniz Ülkelerinde %50-80 pozitiflik olmasına karşın, İngiltere ve A.B.D.'de pozitifliğe pek rastlanmaz. Test erkeklerde kadınlara oranla daha şiddetlidir. Ancak paterji pozitifliği ile hastalığın klinik şiddeti arasında bir ilişki yoktur.
 Göz bulguları genellikle ilk iki yıl içinde görülür. Erkeklerde ve gençlerde göz  tutulumu daha sıktır ve gidişi daha ağırdır.

 Behçet Sendromunun en sık bulguları:
Bulgu                            Sıklık (%)
 Aftöz lezyonlar              %97-100
 Genital  ülserler             %80-90
 Deri lezyonları               %80
 Göz lezyonları               %50 
 Artrit                            %40-50 
 Tromboflebit                 %25
 Nörolojik tutulum          %1-15
 Gastrointestinal tutulum  %0-25

 Ön ve arka segment, retina birlikte tutulabilir. Göz tutulumu olan hastaların %10-20 'si körlüğe gider. Glokom ya da katarakt gelişebilir. Hastalığın gözdeki doğal gidişi alevlenmeler ve iyileşmeler biçimindedir. 
 Eklem bulguları artralji ya da artrit biçimindedir. Genellikle artrite bağlı biçim bozukluğu olmaz. Eroziv olmayan, kendi kendini sınırlayan mono ya da oligoartrit tutulumludur. Belirtiler genellikle birkaç hafta sürer. Sırasıyla en sık dizler, ayak bileği, dirsek ve el bileği tutulur. Seyrek olarak eklem tutulumu vardır. Sakroileit  görülebilir. İlk belirti olarak bile ortaya çıkabilir. 
 Behçet Hastalığında ven tutulumu arter tutulumundan fazladır. Tromboflebit %25 hastada ve hemen her zaman erkeklerde görülür. En sık olarak bacaklarda yüzeyel ya da derin ven tromboflebiti olarak ortaya çıkar. Seyrek olarak vena cava süperior  ya / ya da  vena cava inferior gibi  büyük venlerdeki tıkanmalar göğüs ve karında kollateral  oluşumuna neden olur. Bacaklardaki uzun süreli tromboflebit ise zor iyileşen staz ülserlerine, staz dermatitine yol açar. Kan almak için iğne batırılan venlerde tromboflebit gelişebilir. Arter tutulumu geç evrede olur. Anevrizma gelişimi genellikle erkeklerde, tıkanma ise her iki cinste eşit 
görülür. Budd-Chiari sendromu gelişebilir. Arteryel lezyonlar kötü prognozu gösterir.
 Merkezi sinir sistemi bulgularının morbidite ve mortalitesi yüksektir. En sık beyin sapı tutulur. Meningeal irritasyon, kafa içi basınç artışı, psikiatrik değişiklikler olabilir. Periferik sinir hastalığı oldukça seyrektir. 
 Gastrointestinal sistem tutulumuna Türkiye'de az rastlanır. Karın ağrısı, iştahsızlık, bulantı gibi belirtilerden; ülseratif kolite benzeyen, kanlı ishal ile seyreden anüs ve kolon ülserasyonlarına kadar değişen özelliktedir. 
 Behçet Sendromunda seyrek olarak  epididimit, perikardit, orşit, pulmoner ya da myokardial fibroz, amiloidoz, pankreatit, ateş, fazla terleme, bölgesel lenfadenopati görülebilir. 
 Laboratuvar: Hastalığa özgü bir laboratuvar bulgusu yoktur. Hafif derecede kronik hastalık anemisi, sedimentasyon ve CRP yükselmesi saptanabilirse de her zaman hastalığın klinik aktivitesi ile paralellik göstermez. Türk toplumunda %30 sıklıkla bulunan HLA-B5, Behçet'li hastalarda %80 oranında görülür. Ayrıca HLA-B51  ile  hastalığın ağır gidişi arasında paralellik gösterilmiştir. Ancak bu ilişkiye karşın ailesel Behçet Hastalığı olguları seyrektir. Serum kompleman ve immunglobulin düzeylerinde artma, lökositoz  olabilir. 
 Tanı: Klinik bulgulara dayanır

Uluslararası çalışma grubu tarafından belirlenen tanı kriterlerine göre yineleyen aftöz lezyonlar dışında aşağıdakilerden en az iki tanesi bulunmalıdır:
 Genital ülserler,   Deri lezyonları,
 Pozitif paterji testi,  Göz lezyonları.

 Prognoz: Behçet Hastalığı nüks ve remisyonlarla seyreden bir hastalıktır. Yaş ilerledikçe remisyonlar uzar, nüksün şiddeti azalır. Ölüm genellikle kanayan pulmoner anevrizmalar, abdominal aort anevrizması rüptürü, merkezi sinir sistemi tutulumu, Budd Chiari Sendromu, amiloidoz, gastrointestinal sistem ülser perforasyonu, sitotoksik ilaçlara ikincil olarak gelişebilecek malignitelere bağlıdır. Körlük ve nörolojik  lezyonlara bağlı  sakatlıklar gelişebilir.
 Tedavi: Özgün tedavisi yoktur. Sistemik hastalık olmasına karşın her hastaya sistemik tedavi vermek gerekli değildir. Amaç  enflamatuvar reaksiyonları baskılamaktır.
 Orogenital ülserler için steroidli ve anestetik içeren pomadlar kullanılmaktadır. En çok önerilen kortikosteroid, Triamsinolon'un %1'lik kremidir. Betametazon Valerat, Hidrokortizon Süksinat tabletleri orabase içinde de kullanabilinir. Aftlar bütünüyle geçinceye kadar günde dört kez aftların üzerine sürülmesi önerilmektedir. Anestetik pomadların yanısıra aftlardaki ağrı yakınmasının azaltılmasında Lidokain ve Klorhesidin içeren gargaralar yine günde dört kez olmak üzere uygulanır. Şiddetli ülser olgularında azatioprin önerilmektedir. Ülserleri şiddetlendiren gıdalardan kaçınılmalıdır.
 Yineleyen aftöz stomatitlerin tedavisinde Tetrasiklin de kullanılabilinir. Tetrasiklin'in  antiviral, antibakteryel, antimikroplazmik ve antikemotaktik özelliğinden yararlanılmaktadır. Tetrasiklinin 250 mg'lık  kapsülü 5 cc su içinde eritilerek günde dört kez bütün mukozayı etkileyecek biçimde gargara yaptırılarak yutturulur. 
 Eritema nodozumlu hastalarda kolşisin etkilidir. 
 Artrit ve artraljide ise  yatak dinlenmesi,  analjezik, NSAİ ilaçlar verilir. Artraljide kolşisin yararlıdır. Şiddetli artrit durumunda eklem içi kortikosteroid enjeksiyonu uygulanabilir. Kronik artritlerde interferon, azatioprin, sülfosalazin, salazoprin kullanılabilir.
 Nekrotizan vaskülitte ağızdan steroid ya da azatioprin, siklofosfamid, klorambusil gibi immünsüpresif ilaçlardan yararlanabilinir.
 Ön üveitte lokal midriatikler kullanılır. Arka üveitte sessiz gidişli ise izlemek; eğer görmeyi tehdit eden, sık yineleyen üveit atakları olursa azatioprin vermek gerekir. Retina tutulumu varsa ve hızlı seyirli ise siklosporin kullanılmalıdır. Siklosporinin yanına ek olarak azatioprin verilebilir. Göz tutulumunda klarambusil de denenebilir.
 Tromboflebit varsa antiagregan(250 mg/ gün aspirin) verilir. Yetersiz kalınırsa   azatioprin eklenebilir. Tromboz varlığında heparin ve warfarinden kaçınılmalıdır. Büyük trombüslerde steroid; Pulmoner arter anevrizması, vena cava trombozları gibi ağır olgularda ise ağızdan ya da aylık İV bolus  siklofosfamid kullanılabilir. 
 Nörolojik tutulumda immünsüpresifler ve steroidler denenebilir. 
 Enflamatuar barsak hastalığında  sulfasalazin yararlıdır. 
 

................................................................