.........
.......
.........
 |
|
 |
|||
| Olgu 1: Aplasia cutis congenita
Derinin çeşitli katlarındaki oluşum yetersizliği sonucu ortaya çıkar. 3000 doğumda 1 olgu saptanmaktadır. Bazı ailelerde otozomal dominant geçiş göstermektedir ve çeşitli malformasyonlarla birlikte görülebilmektedir. Dermis, epidermis ve subkutan yağ dokusunun tek tek ya da tamamen yokluğu ile karakterize bir füzyon defektinin sonucunda ortaya çıkmaktadır. Yüzde, gövdede ve ekstremitelerin proksimal kısımlarında görülebilmekle birlikte sıklıkla saçlı deride görülmektedir. Genellikle saçlı deride posterior ya da orta hatta oval, keskin sınırlı 1-2 cm boyutlarında çökmüş/ülsere alanlar olarak karşımıza çıkar. Bazen de ince-kırışık bir epitel membran ile kaplıdır. Ülsere defektler skar formasyonu ile iyileşir. Aplasia cutis congenita izole bir lezyon olarak ortaya çıkabildiği gibi, yarık damak/dudak, sindaktili, parmakların yokluğu, göz anomalileri ve konjenital kalp hastalıkları ile birlikte görülebilir. Tedavide cerrahi eksizyon sonrası birincil kapama uygulanabilir. Saçlı deride geniş defektlerde saç transplantasyonu başarılı sonuçlar vermektedir. Olgu 2: Tuberculosis Cutis Verrucosa Öneceden enfekte olmuş duyarlı kişilerde M. tüberculosis ile eksojen reenfeksiyona bağlı ender görülen bir tipdir. Basit küçük yara ve sıyrıklardan girer. Sağlık çalışanlarına hasta kişilerden ve pataloji materyallerinden, çiftçi ve kasaplara tüberkülozlu hayvanlardan bulaşır. Çocuklarda ise tüberkülozlu balgam bulaşan toprakla oynama ya da üzerine oturma sonucu oluşabilir. En çok ellerin radyal tarafında ve parmak sırtlarında görülür. Başlangıç lezyonu mor bir inflamatuvar hale ile çevrili papül ya da papülopüstüldür. Lezyon zaman içerisinde hiperkeratotik bir görünüm kazanır ve verruka vulgaris ile karıştırılır. Yavaş büyüme ve çevreye doğru yayılım papillomatöz boynuzsu bir yüzey ve düzensiz bir sınır gösteren verrüköz bir plak oluşumuna yol açar. PPD testi ile yüksek bir aşırı duyarlılık saptanır. Bölgesel lenf nodları genelde tutulmaz ve bu lenf nodlarının büyümesi ikincil bir enfeksiyonu gösterir. Ayırıcı tanıda en çok düşünülmesi gereken verrukalardır. Diğer hastalıklar ise keratozlar, hiperkeratozik lupus vulgaris, blastomikoz, kromomikoz, bromoderma, kronik vejetan piyoderma, hipertrofik liken planus ve üçüncü devre sifiliz lezyonlarıdır. Tüberküloz tedavisi uygulamak gerekir. İyileşme atrofik skatris gelişimi ile olur. Olgu 3: Mastositoz Sendromu; Ürticaria Pigmentoza Mastositoz kemik iliği, karaciğer, dalak, lenf nodları, gastrointestinal sistem ve deride mast hücresi hiperplazisi ile karakterize çeşitli klinik görünümlerde ortaya çıkabilen bir sendromdur. %90 oranında deri tek başına tutulur ve prognoz iyidir. Bunun dışında mast hücreli lösemiye dek varabilen kötü prognozlu sistemik tutulumlar görülebilmektedir. Ürticaria pigmentoza mastositoz sendromunun hem çocuklarda hem de erişkinlerde en sık görüler deri göstergesidir. Sıklıkla süt çocuğu döneminde ya da ilk altı ayda ortaya çıkar. Kaşıntı dışında genel durumda bir bozulma yoktur. Gövdede yoğunluk gösteren 5-15 mm çapında silik sınırlı makül, papül ya da makülopapüler lezyonlardan oluşan bir klinik tablo oluşur. Lezyonların hafif ovulması lezyon çevresinde ürtikeryal papül ve eriteme yol açar. Buna "Darier fenomeni" ismi verilmektedir ve tanıya yardımcı bir bulgudur. Hastaların %30 ile %50' sinde lezyonsuz alanlarda da üritkeryal dermografizm görülür. Palmoplanter bölge ve yüz genellikle tutulmaz. Lezyonlar başlangıçta pembe renkteyken ikincil melanosit aktivitesi sonucu gri-kahverengi, kirli sarı renkte bir hiperpigmentasyon oluşur. Ayırıcı tanıda dissemine histiositoma, lentiginosiz, pigmetli ürtikerya düşünülmelidir. Juvenil urtikerya pigmentozada prognoz iyidir. Tedavide H1 ve H2 antihistaminikler, siproheptadin, disodyum kromoglikat, ketotifen, nifedipin, PUVA ve topik steoidler kullanılmaktadır. |
....................................................
