.......

.........
 
 
 
Tanınız Nedir?


Dr. Birgül Kırel*, Dr.Nesrin Doğruel**
* Uzm. Osmangazi Nüiv. Tıp Fak. Pediatri A.D.
** Prof. Osmangazi Üniv. Tıp Fak. Pediatri A.D.

 On aylık kız hasta, deri renginde koyulaşma, halsizlik, ateş, ishal yakınmalarıyla hastanemize getirildi. İki haftadır günde 5-6 kez koyu yeşilimsi, pis kokulu, mukuslu, kansız sulu dışkı yaptığı, dört-beş gündür iştahsız olduğu, son iki aydır aralıklı olarak yüksek ateşinin olduğu, bir ay önce yüksek ateşli iken havale geçirdiği, bir aylıktan başlayarak deri renginin koyulaştığının ayırt edildiği öğrenildi. 
 Aralarında ikinci dereceden akrabalık bulunan, sağlıklı anne-babanın birinci çocuğu olduğu, prenatal dönemde sorunsuz geçen gebelik sonunda, zamanında, hastanede, normal kendiliğinden vajinal yolla 3400 g doğduğu, doğar doğmaz ağladığı, morarmasının olmadığı postnatal dönemde sorunu olmadığı, nöromotor gelişiminin yaşına uygun olduğu belirlendi. 
 Fizik İnceleme: Genel durumu orta, bilinç açık, halsiz hipoaktif. Vücut ağırlığı; 7100 g (5p'in altında), boy; 72 cm (10-25p), baş çevresi; 43 cm (5-10p), boya göre ağırlık standardın %70-80'inde. Vücut ısısı:37 0C, kan basıncı:70/60 mmHg. 
 Tüm vücutta belirgin pigmentasyon artışı (koyulaşma) vardı. Turgoru hafif azalmış, göz küreleri hafif çökük. Diğer muayene bulguları normal sınırlar içerisindeydi. 
 Laboratuvar İncelemesi: Hb: 13 g/dl, Hct:%38, BK: 9940/mm3, trombosit; 388000 mm3, periferik yayma incelemesinde; %50 nötrofil, %50 lenfosit vardı. İdrar incelemesinde: pH: 5, dansite: 1020, protein, şeker, bilirubin negatif, mikroskobisinde bol lökosit vardı. Kan biyokimyasında: BUN: 41 mg/dl, kreatinin: 0,3 mg/dl, glikoz: 40 mg/dl Na:115 mEq/dl, K: 7,9 mEq/dl, Ph: 7,3, HCO3: 13.7, pCO2: 27.9, pCO2:76.2 idi.  EKG'si normal idi. Sonrasında tanıya yönelik özel testler yapıldı. Tanınız nedir?
 

.....................................................................