Dr. Figen Şahin*
* Uzm.; G.Ü.T.F. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
AD.
Konvülsiyon, bir grup nöronun paroksismal deşarjı sonucu oluşan
geçici nörolojik işlev bozukluğu olarak tanımlanır. Yenidoğan döneminde
konvülsiyon hemen her zaman önemli bir sinir sistemi patolojisini yansıtır;
erken tanı ve tedavisi kronik bir nörolojik defisiti önlemek açısından
önemlidir. Beyin matürasyonu tamamlanmadığı için yenidoğanlarda konvülsiyonlara
yatkınlık daha fazladır. Term bebeklerde insidans 1000 canlı doğumda
0.7-2.7 iken, 1500 gramın altındaki preterm bebeklerde 1000 canlı doğumda
57.5-132 olarak bulunmuştur.
Yenidoğan konvülsiyonları etiyoloji, klinik, tedavi ve prognoz
açısından diğer yaşlarda görülen konvülsiyonlardan farklıdır.
Etiyoloji: Yenidoğan konvülsiyonlarının çok küçük bir bölümü
(%2-5) idiopatiktir.
1. Hipoksik iskemik ensefalopati (HIE): Yenidoğan konvülsiyonlarının
en sık nedenidir. Term ve preterm bebeklerde görülen konvülsiyonların %30-65'inden
sorumludur. Konvülsiyonlar genellikle ilk 24 saat içinde başlar, uzun ve
antikonvülsanlara dirençlidirler. Hafif olgularda bebek hiperalert, ağır
hipoksemide ise stupor ya da komadadır. 24-72. saatlerde beyin ödemi gelişebilir.
Ölüm de en çok bu sırada olur. HIE'nin önemli nedeni perinatal asfiksi,
diğer nedenleri ise yineleyen apneik nöbetler, önemli respiratuar hastalıklar
ve sağdan sola şantlardır.
2. İntrakranial kanamalar: Olguların %15-25'ini
oluşturur. Sıklıkla doğum travmasına, ender olarakta kanama bozukluklarına
ve konjenital damarsal anomalilere bağlı oluşur. Epidural, subdural ve
subaraknoid kanamalar sıklıkla başın pelvise göre büyük olduğu travmatik
doğumlarda görülür. Subaraknoid kanamalar en sık görülen biçimdir. Genellikle
belirtisiz seyretmesine karşın 2-3. günlerde konvülsiyon ortaya çıkabilir.
Konvülsiyonlar daha çok fokal klonik tiptedir. Periventriküler ve intraventriküler
kanamalar ise sıklıkla 35 haftanın altında ve 1500 gramdan küçük bebeklerde,
yaşamın ilk dört gününde görülür. Bu bebeklerde RDS, pnömotoraks, asidoz,
hızlı bikarbonat verilmesi, volüm genişleticiler ve ağrı yaratan girişimler
kan basıncında dalgalanmalara neden olarak germinal matriksten kanamaya
neden olur. Bu tip kanamalarda daha çok tonik konvülsiyonlar görülür.
3. Santral sinir sistemi enfeksiyonları: İntrauterin
ya da postnatal edinilmiş santral sinir sistemi enfeksiyonları yenidoğanda
konvülsiyona yol açabilir. Olguların %10-15'ini oluştururlar. Etken mikroorganizmalar
virüs, protozoa ya da bakteri olabilir. Toxoplazma gondii, rubella, sitomegalovirüs,
herpes virüsü, Treponama pallidum, enterovirüsler, B grubu streptokoklar,
E.coli ve Listeria monositogenez en sık karşılaşılan etkenlerdir.
4. Serebrovasküler bozukluklar: Konvülsiyon etkeni
olarak %5-6 oranında saptanmıştır. Serebral infarkt, damarsal malformasyonlar
ve sinüsler ya da venlerdeki tıkanıklıkları içerir.
5. Akut metabolik bozukluklar: Hipoglisemi, hipokalsemi,
hipomagnezemi, hipo ya da hepernatremiye bağlı olarak konvülsiyon görülebilir.
Primer neden olarak konvülsiyonların %5'ini oluşturur, ancak özellikle
hipoglisemi ve hipokalsemi sıklıkla diğer durumlarda ikincil olarak da
saptanır.
6. Doğuştan metabolizma bozuklukları: Konvülsiyon
nedenlerinin %4'ünü oluşturur. Bu hastalıklar sıklıkla yenidoğan döneminde
akut ensefalopati tablosuyla gelirler. Konvülsiyonla seyreden metabolik
hastalıklar içinde amino ve organik asidemiler, üre siklus defektleri,
oksidatif fosforilasyon defektleri vardır.
Piridoksin eksikliği: Ender bir otozomal resesif bozukluktur.
Konvülsiyonlar yaşamın ilk günlerinde, hatta in utero dönemde bile başlayabilir.
Nöbetlerin antikonvülsan tedavi ile durmayıp parenteral piridoksin infüzyonuna
dakikalar içinde yanıt vermesi tipiktir.
7. Konjenital santral sinir sistemi malformasyonları:
%4 oranında etkendir. Nöroblast migrasyonu ve proliferasyonundaki bozukluk
nedeniyle konvülsiyonlar görülebilir. Bu anormal alanlar magnetik resonans
görüntüleme ile gösterebilir.
8. İlaca bağlı konvülsiyonlar:
Entoksikasyon ya da yoksunluk sonucu ortaya çıkabilir. Annenin
alkol, barbitürat, amfetamin, kokain ve eroin kullanılması prematüre ve
intrauterin gelişme geriliği olan bebeklerin doğmasına, konvülsiyonlara
ve ileri dönemde nörolojik gelişim bozukluklarına yol açabilir. Yoksunluk
nedeniyle ortaya çıkan klinikte, konvülsiyonların başlaması ilk ayın sonuna
kadar gecikebilir.
9. Benign yenidoğan konvülsiyonlar: İnsidansı bilinmemektedir.
Otozomal dominant geçer. Nöbetler yaşamın ikinci gününden sonra ortaya
çıkıp birkaç haftada kendiliğinden kaybolur. Aile öyküsü vardır.
Status epileptikus ya da nörojik gelişim geriliği bildirilmemiştir.
Klinik Bulgular:
Yenidoğan konvülsiyonları daha ileri yaşlarda görülenlerden bazı
noktalarda farklılıklar gösterir.
1. Yenidoğan döneminde sinir sisteminde aksonal ve dendritik
oluşumlar tamamlandığı ve sinaptik bağlantılar gelişmediği için jenarilize
tonik klonik konvülsiyonlar gözlenmez.
2. Elektroklinik dissosiasyon vardır. Bazı durumlarda konvülsiyon
sırasında oluşan elektriksel aktivite yüzeysel EEG elektrotlarına ulaşmadığından,
klinik olarak konvülsiyon gözlenmesine karşın EEG bulgusu saptanamaz (klinik
nöbet). Bazı durumlarda ise EEG bulgusu olmasına karşın klinik bulgu yoktur
(elektrografik nöbet). Hem klinik hem EEG bulgusu varsa bu durum elektroklinik
nöbet olarak isimlendirilir.
3. Yenidoğanda fokal konvülsiyonlar metabolik bozukluklara bağlı
olabilir. Fokal yapısal bir lezyon olduğunu göstermez.
Yenidoğanlarda klinik olarak dört tip konvülsiyon görülür.
1. Subtle (kolay ayırt edilmeyen) nöbetler: YD döneminde
en sık görülen nöbet tipidir. Stereotip davranışlar vardır. Anormal göz
hareketleri, göz kırpma, çiğneme, yutma, emme, pedal çevirme, kürek çekme,
adım atma, apne, hiperpne, kan basıncı ve nabız değişiklikleri biçiminde
bulgu verir. Çoğu zaman EEG bulgusu vermez, bazen sürekli EEG monitorizasyonu
ile bozukluk saptanabilir.
2. Tonik konvülsiyonlar: Daha çok intraventriküler hemoraji
ve hipoksik iskemik beyin zedelenmelerinde görülür. Jeneralize ya da fokal
olabilir. Jenarilize tip daha sıktır. Hasta nöbet sırasında deserebre ya
da dekortike postür alır. EEG bulgusu enderdir. Fokal tiplerde ise ekstremiteler,
gövde ve/ya da boyunda asimetrik kasılma olur. Bu tipte sıklıkla EEG bulgusu
vardır.
3. Klonik konvülsiyonlar: Vücudun bir bölgesinin saniyede
1-3 kez ritmik kasılmalar biçiminde görülür. Fokal nöbetler vücudun bir
bölgesine lokalizedir. Multifokal nöbetlerde ise vücudun değişik bölümleri
tutulur. Bu tip nöbetler kortikal displazi ve metabolik bozukluklarda görülür.
EEG bulgusu vardır.
4. Myoklonik nöbetler: Fokal ya da jenaralize olabilir.
Fokal myoklonik hareketlerin baş ya da ekstremitede hızlı izole kasılmalar
biçimindedir. Klonik nöbetlerden daha hızlı olmalarıyla ayrılır. EEG bulgusu
vermez. Jeneralize myoklonik nöbetlerde ise kasılma her iki kol ve bacakta
aynı anda görülür. EEG bulgusu vardır.
Tablo 1: Konvülsiyon geçiren yenidoğana yaklaşımda öykü ve fizik
inceleme
Öykü:
1.Gebelikle ilgili risk etkenleri: Annenin ilaç kullanımı, Annenin
enfeksiyonları, kanama ya da travma, Annenin kan basıncı, toksemi, preeklampsi,
eklampsi, Fetusun haraketleri, Polihidramnios, oligohidramnios.
2.Doğumla ilgili risk etkenleri: Eylemin süresi ve komplikasyonlar,
Fetusun kalp hızı ve reaktivitesi, Amnion mayisinin mekonyumlu olması,
aspire etmesi, Oksijen gereksinimi olması ya da canlandırma gerekmesi,
Kordon dolanması, Doğumun uzaması ya da çok hızlı olması, Forseps kullanılması,
travma olması, Apgar skoru
3.Aile öyküsü: Ailede özellikle yenidoğan döneminde konvülsiyon
geçirmiş birey olması.
Fizik inceleme: Vital bulgular (ateş, solunum, kan basıncı), Kilo,
boy, baş çevresi, İdrar ya da terde anormal koku, Saçlı deride hematom
ya da iğne izleri, Fontanelin büyüklüğü, bombeliği, Kranial üfürüm, Gözler:
korioretinit, katarakt, Deri: Yüzde hemanjiom, kafeola lekeleri, veziküler
lezyonlar, sarılık, Nörolojik muayene: Mental durum, kranial sinir muayenesi,
tonus, tendon refleksleri, infantil refleksler
Tablo 2: İlk aşamada yapılması gereken laboratuvar incelemeleri
şunlardır:
Tam kan sayımı,
Tam idrar incelemesi,
Biyokimyasal testler: Kan şekeri, kalsiyum, fosfor, magnezyum,
elektrolitler, total protein, üre, kreatinin, bilirubin,
Kan gazları,
Lomber ponksiyon,
Kültürler,
Kranial ultrasonografi,
EEG.
Etiyoloji saptanamadıysa ikinci aşama incelemelere geçilir:
Serolojik testler (TORCH),
Metabolik hastalığa yönelik testler: İdrar kan aminoasitleri,
idrarda redüktan madde, amonyak düzeyi, organik asitler,
Bilgisayar tomografi ya da magnetik resonans
Toksikolojik incelemeler.
Tanı:
Ayrıntılı bir öykü ve fizik inceleme tanı için önemlidir. (Bkz.
Tablo 1 ve 2)
Tedavi: Yenidoğan konvülsiyonları nörolojik gelişimi olumsuz
etkileyebileceği için acil tedavi gerektirir. Bu yüzden bir yandan etyoloji
araştırılırken bir yandan tedavi başlanır. Nöbet sırasında solunum ve dolaşım
desteği sağlanıp oksijen verilmeli, damar yolu açılmalı ve kan örneği alınmalıdır.
Öncelikle hipoglisemi, hipokalsemi, elektrolit düzensizliği gibi sorunlar
düzeltilmelidir.
a. Hipoglisemi: Yineleyen nöbetlerin yol açtığı metabolik
olaylar düşünüldüğünde hipoglisemi olmasa da dekstoz vermek yararlıdır.
Bu yüzden sonuçlar çıkmadan glukoz infüzyonu yapılabilir. 2-4 ml/kg %10
dekstroz i.v. verilir, arkasından 6-8 mg/kg/dak gidecek biçimde sürekli
infüzyon yapılır.
b. Hipokalsemi: %10'luk kalsim glukonat 2ml/kg çok yavaş
i.v. verilir. Hipomagnezemi de varsa 0.1-0.2 ml/kg %50'lik magnezyum
sulfat i.v. ya da i.m. verilir.
c. Piridoksin eksikliği: 100 mg piridoksin i.v. verilir.
Dakikalar içinde nöbetin durması ve EEG deşarjlarında düzelme görülmesi
tanı koydurucudur.
Antikonvülsan tedavi: Genel olarak kabul edilen görüş
bir saat içinde üçten fazla nöbet görülür ya da tek bir nöbet üç dakikadan
fazla sürerse antikonvülsan ilaç tedavisinin başlamasıdır. Yenidoğan bebeklerin
kas kitlesi az olduğu için intramuskuler yol değil intravenöz ya da enteral
yol seçilmelidir.
İlk seçenek fenobarbitaldir. 20 mg/kg yükleme dozu yapılıp 15
dakika içinde nöbetler durmazsa 10-15 dakika aralarda 5 mg/kg ek dozlar
yapılarak 40 mg/kg'a dek çıkılır. Solunum, karaciğer ve böbrek yetmezliği
olanlarda 20 mg/kg aşılmamalıdır. Ayrıca oksijen ve yardımcı solunum aygıtları
yoksa fenobarbital 10 mg/kg verilip 15 dakika sonra aynı dozun yinelenmesi
daha uygun olur.
Nöbetler durdurulmazsa tedaviye fenitoin eklenir. Yükleme dozu
20 mg/kg, sürdürme dozu ise 4-6 mg/kg'dır.
Daha sonraki seçenekler diazepam, lorazepam ve rektal paraldehid
olabilir.
Tedavi süresi: Nörolojik inceleme ve EEG normalse hasta
taburcu edilmeden antikonvülsan tedavi sonlandırılır. Nörolojik incelemede
bozukluk var ancak EEG normalse tedavi bir ay sürdürülüp hasta kontrole
çağrılır. Kontrolde nörolojik inceleme normalse tedavi kesilir. Nörolojik
incelemede anormal bulgular varsa ilaç üç ay daha kullanılır. Üç ayın sonunda,
bu süre içinde nöbet gözlenmemişse tedavi kesilir.
Prognoz:
Konvülsiyonun etiyolojisine göre değişiklik gösterir:
Hipokalsemi ve benign familial konvülsiyonlarda prognoz iyi;
erken hipoglisemi, santral sinir sistemi enfeksiyonları, hipoksik iskemik
ensefalopatide değişken; santral sinir sistemi malformasyonlarında ise
kötüdür. Ayrıca jeneralize myoklonik ve tonik nöbetler ile uzun süre durdurulamayan
nöbetler kötü prognoz taşırlar. Fizik incelemede süren nörolojik bozuklukları
olan hastalar ve çok düşük doğum ağırlıklı bebeklerde de sonuçlar daha
kötüdür.Yaşayan hastalarda mental retardasyon, hareket bozuklukları, mikrosefali,
sağırlık, görme bozuklukları gibi sekeller görülebilir.
Kaynaklar:
1. Bernes SM, Kaplan AM. Evolution of neonatal
seizures, Pediatr Clin North Am 1994; 41 (5): 1069-1104.
2. Rennie JM. Neonatal seizures. Eur J Pediatr
1997; 156 (2): 83-87.
3. Evans D, Levene M. Neonatal seizures. Arch Dis
Child Fetal Neonatal Ed 1998; 78 (1): F 70-75,
4. Stafstrom CE. Neonatal seizures. Pediatr Rev
1995; 16 (7): 248-225.
5. Aysun S. Yenidoğan konvülsiyonlarının tedavisi.
Katkı Pediatri Dergisi 1999; 20 (EK-1): 33-38.
|