Tanı: Sturge Weber Sendromu 
 Fasiyal anjiyom genellikle trigeminal sinirin birinci sensoriyal dalı ile uyumluluk gösterirken, bazen ikinci ya da üçüncü dalı ile de birliktelik gösterebilir. Fasiyal anjiyomun dağılımı fasiyal kleftin embriyojenik gelişimine bağlıdır. Anjiyomlar nazofarinks, muköz membranlar (dudak, damak, gingiva, dil, farinks, larinks), oküler koroidal membranları tutabilir. Bunun yanı sıra boyun gövde ve ekstremitelerde anjiyom olabilir. En önemlisi, eşlik eden leptomeningeal anjiyomdur. Pariyetal, temporal, oksipital lobları, bazen de her iki hemisferi tutabilir. Sunduğumuz olguda benzer biçimde yüzde fasiyal hemanjiom ve ipsilateral anjiyomatozis izlendi. Oküler tutulum hastamızda da olup, fasiyal anjiyomla aynı tarafta nevüs saptandı. 
Nörolojik anormallikler, hemiparezi, hemianopsi, kontrlateral parsiyel ya da jeneralize konvülsiyonlardır. Her tip konvülsiyonun görülebileceği bu hastalıkta düzelmesi uzun süren postiktal paraliziler (Todd paralizisi) ortaya çıkabilir. Hastamızda da önce sol tarafa lokalize, daha sonra jeneralize konvülsiyonlar gözlendi. Genellikle bu konvülsiyonlar ilk bir yaşta sık görülürler. Tipik olarak fokal, tonik klonik ve fasiyal nevüsün karşı tarafında gelişir. Yaklaşık %25-50 hastada hemiparezi, %30 hastada hemiatrofi duyu bozuklukları ile birlikte görülebilir. Konvülsiyonlar antikonvülsan tedaviye dirençli olabilirler. Her ne kadar yaşamın ilk bir yılında nörogelişimsel görünüm normal izlenirse de çocukluk çağında yaklaşık %50 hastada mental retardasyon ya da ağır öğrenme bozuklukları görülür. Bu durum, uzamış nöbetlerin, hipoksiye ikincil serebral atrofinin ve çoklu antikonvülsan tedavinin sonucudur. 
 İntrakraniyal kalsifikasyonlar yetişkin hastaların %90'nında saptanmakla birlikte çocuklarda aynı sıklıkta görülmez. Genellikle yaşamın ikinci dekatında ortaya çıkar ve en sık pariyetooksipital bölgede görülür. Ancak bizim hastamızda ilginç olarak BBT'de düşük yoğunluklu kalsifik odaklar saptandı. 
 Kesin Tanı: 
 BBT, kraniyal MRI, serebral anjiyografi, pozitron emisyon tomografi (PET) ve proton magnetik rezonans spektroskopi (MRS) ile konur. Özellikle MRS hastalığın tanısını koymada son yıllardaki en önemli gelişme olmuştur. Bu teknikle çeşitli epileptik bozuklukların araştırılması da noninvaziv olarak mümkün olmaktadır. Analiz edilen serebral nöronal metabolit, N-asetil aspartattır. Nöropatolojik çalışmalarda oksipital, pariyetal ya da temporapariyetal bölgelerde leptomeningeal hipervaskülarizasyon ve kalınlaşma gösterilmiştir. Kalsifik depozitler serebral damar duvarlarında yer alabilirler, gri ve beyaz cevherde kalsiyum içeriği artmıştır, ancak bunun fizyopatolojisi bilinmemektedir. Destekleyici tedavi esastır. Konvülsiyonların sıklığı ve mental retardasyon riski tedavi planını etkiler. Hızlı ilerleme gösteren nöbetlerle, tedaviye dirençli gruplarda etkilenmiş lobların cerrahi olarak alınması ya da hemisferektomi gerekebilir.   Rochkind ve ark. tarafından yapılan bir çalışmada cerrahi tedavinin yalnızca antiepileptik tedaviden daha iyi sonuç verdiği gösterilmiştir. İyi kontrollü ve gelişimi normale yakın olan hastaların izlenmesinde fasiyal nevüsün yol açtığı psikolojik travma nedeni ile psikolog yardımına; ayrıca gelişimsel gerilik nedeni ile özel eğitim uygulamalarına gereksinim vardır. 
 Hastamızda antikonvülsif tedavi ile konvülsiyonlar kontrol altına alınmış, zeka gelişimi normal olarak izlenmiş olup, hastamız pediatrik nöroloji bölümü izlemine alınmıştır. 

Kaynaklar
 1- Ball WS. Pediatric Neuroradiology. Philadelphia: Raven Lippincott.
1997: 143
 2- Berg BO: Neurocutaneous Syndromes: Phakomatoses and Allied Conditions. In: Swaiman KF (ed). Pediatric Neurology (second ed). Minnesota: Mosby. 1994: 1054-1056
 3-Enjolras O, Riche MC, Merland JJ. Facial port wine stains and Sturge
Weber Syndrome. Pediatrics. 1985; 76: 48-51
 4- Moore GJ, SlovisTL, Chugani HT. Proton magnetic resonance
spectroscopy in children with Sturge-Weber Syndrome. J Child Neurol. 1998;
13: 332-335