AŞIRI DUYARLILIK PNÖMONİSİ
(Hypersenstivitiy Pneumonitis (HP) = Extrinsic  allergic alveolitis)
Aşırı duyarlılık pnömonisi (HP) terminal hava yolları , alveoller ve çevreleyen interstisyel alanda doku proteinleri ile reaksiyona giren inhale organik tozlar ve uçucu düşük moleküler ağırlıklı organik bileşiklerin neden olduğu granülomatöz inflamatuar bir reaksiyondur.Son zamanlarda bazı inorganik  kimyasal bazı maddelerin de bu tabloya yol açtığı gösterilmiştir.(Tablo 9)Bu antijenik  yapılarla presipitan antikorlar solubl immun  komplex oluşturur ve kompleman aktivasyonu ile inflamasyona yol açarlar.Hayvanlarda Micropolispora faeni'nin tip 4 immun yanıt için bir adjuvant olarak da rol oynayabildiği gösterilmiştir.Hastalık antijenle karşılaşan kişilerin %1-10 unda görülür, maruziyet arttıkça prevalans da artar.

Tablo 9:Aşırı duyarlılık pnömonisine yol açan işler ve etkenler

Antijen

Maruziyet kaynağı

Sendrom

Bakteri

Faenia rectivirgula

Thermoactinomycetes vulgaris

Thermoactinomycetes sacchari

Thermoactinomycetes candidus Bacillus subtilis

Küflü saman

Küflü tahıl, kompost

Şeker kamışı lifi

Sıcak su rezervuarı

Deterjan

Çiftçi akciğeri

Tahıl işçisi , Kültür mantarı işçisi akciğeri

Bagassozis

Nemlendirici akciğeri

Deterjan işçisi akciğeri

Fungus

Aspergillus clavatus

Penicillium casei

Penicillium frequentans

Cryptostroma corticale

Aureobasidium pullutans

Küflü malt

Küflü peynir

Küflü mantar tozu

Küflü Akçaağaç kabuğu

Küflü odun tozu

Malt işçisi akciğeri

Peynir işçisi akciğeri

Suberozis

Akçaağaç kabuk soyucusu akciğeri

Sequoiosis

Amip

Naegleria gruberi

Acanthamoeba castellani

Kontamine su Nemlendirici akciğeri
Hayvansal protein

Kuş çıktısı

Kemirgen çıktısı

Kuş çıktısı , tüyü

İdrar , dışkı , deri döküntüsü

Kuş besleyici akciğeri

Hayvan bakıcı akciğeri

Kimyasallar

Toluene diisocyanate

Trimellitic anhydride

Boya , kaplama , poliüeran köpük

Boya , Epoksi reçine

İsosiyanat akciğeri

TMA pulmoner hemoraji-anemi sendromu


Klinik Değerlendirme
Hastalık bulgu ve semptomları ile belirli hobi yada mesleksel aktiviteler arasındaki düzenli ilişkinin varlığı HP tanısında ilk önemli anahtardır.3 farklı klinik tablo gözlenir;Akut , subakut , kronik.

Akut form;semptomlar organik antijene yoğun maruziyete takiben başlar.Öksürük ilk ve sık yakınmadır.Antijenden uzaklaştığından azalır.Maruziyetten 4 -12 saat sonra dispne , göğüste sıkıntı hissi , jeneralize kırgınlık ve kas ağrıları olabilir.Semptomlara ateş ve titreme de eklenebilir.Semptomlar geçici olmakla birlikte başlangıç semptomları maruziyetin tekrarlanması ile yeniden ortaya çıkar .Dispne her seferinde artar. Ataklar iştahsızlık ve kilo kaybı ile birlikte de olabilir, fakat genellikle progressif sistemik semptom yoktur.Major fizik bulgular takipne , sinüs taşikardisi , siyanoz ve rallerdir.İlk muayenede ateş olmayabilir.Ateş maruziyetten 4 -6 saat sonra başlayıp maruziyet tekrarlamazsa 3-4 saat sonra düşebilir.

Akciğer grafisinde , Akut fazda normal akciğer grafisi elde edilebilir.Orta akciğer alanlarında bilateral yama tarzında infiltrasyonlar ve özellikle akciğer alt zonlarında  1-3mm lik milyer nodüller görülür.Yüksek rezolüsyonlu akciğer tomografisi(HRCT)lezyonların gösterilmesin de normal grafiden daha duyarlıdır.Nötrofil hakimiyeti ile belirgin lökositoz vardır.

Solunum fonksiyon testlerinde (SFT) , vital kapasite , FEV1 ve total akciğer kapasitesinde azalma ile birlikte restriktif tipte fonksiyon bozukluğu vardır.Küçük hava yolu obstrüksiyonu bulguları da gözlenebilir.SFT bulguları  maruziyet tekrarlamazsa b,rkaç hafta ile ay içinde normale döner.

Tablo 10:Aşırı duyarlılık pnömonisi(HP) de tanısal kriterler

MAJOR KRİTERLER
1. EAA ile uyumlu semptomlar

2. Uygun antijene maruziyetin kanıtı

-Öykü

-Serum ve/veya Bal sıvısında antikor varlığı

3. Akciğer grafisi veya HRCT de EAA ile uyumlu bulgular

4. BAL da lenfositoz (eğer BAL yapıldı ise )

5. EAA ile uyumlu pulmoner histolojik değişiklikler (eğer akciğer biopsisi yapıldı ise)

6. Pozitif “doğal provokasyon testi”

-semptomların oluşturulması ve

-kuşkulu çevrede maruziyetten sonra laboratuar anormallikleri

MİNOR KRİTERLER
1. Bibasiler raller

2. Difüzyon kapasitesinde azalma

3. İstirahatte ya da egzersizde hipoksemi



Tekrarlanmazsa birkaç hafta ile ay içinde normale döner. Eğer maruziyet sık veya yoğun değilse, SFT akut ataklarda bile maruziyetler arasında normal kalabilir. Subakut form; kronik öksürük, dispne, kolay yorulma, kilo kaybı ile birlikte progressif kronik bronşite benzer. SFT de restriktif ve obstrüktif defenk bulguları vardır  istirahatte hafif olabilen hipoksemi eforla şiddetlenir. Maruziyetin önlenmesi ve steroid uygulanması mevcut kaybı düzeltebilir. HP e yol açan organik toza uzamış ve yoğun maruziyet giderek artan fonksiyonel kayıp ve semptomlara yol açabilir. Pulmoner fibrozis dominant bulgudur.Pulmoner fibrozis maruziyet önlenip steroid uygulansa bile şiddetlenebilir ve solunum yetmezliği ile sonuçlanabilir.

Kronik form; Antijene  uzun süre maruziyet söz konusudur. Akut atak öyküsü olmayabilir. Bu nedenle çoğu zaman tanı güçleşir.

HP'li hastalarda suçlanan organik toz antijeni ile reaksiyona giren presipitar antikorların saptanması bozukluğun immünolojik kanıtlarından birisidir. Antijenle karşılaşılan ancak asemptomatik olan kişilerde de %50 ye varan oranda bu antikorlar bulunabileceğinden antikorların varlığı patognomik değildir. Güvercin besleyici hastalığına sahip kişilerin çoğunda kuş antijenlerinin stimüle ettiği lenfositlerin salgıladığı makrofaj  migrasyon inhibisyon faktörün ölçğmü yararlı olabilir. Ayrıca antijen spesifik lenfosit proliferesyonu da önemli bir testtir.

HP etkenin izolasyonu genellikle zordur. Çevresel Değerlendirme ve inhalasyon provakasyon testi ile semptom ğelişen kişilerde antijen ekstraksiyonu immunolojik değerlendirme nedensel ajanın ortaya çıkarılmasını, keinleştirmesinin sağlayabilir.    

Akciğer dokusunun histopolojik değerlendirmesini de tanısal yöntemlerden birisidir. Akut döneminde terminal bronşialm ve alveollerde lenfsoit ilfiltrasyonu interstiyel pnomi granüloma resülosyonu geçikmiş pnömoni yabancı cisim reaksiyonu fibrozis köpük hücreleri intraalveoler ödem bronşiolistis obliterans vaskülit görülebilir. Daha ileri dönemlerinde granülom formasyonu langhans dev hücreleri ve fibrozis  görülür. Dilete alveoller bal peteği akciğeri görünümüne neden olurlar. Yabancı cisim dev hücresi lenfsoitler , makrofajlar içeren nonkazeöz granülomatöz değişiklikler gösterir. Bronkoalveoler lavaj (BAL) sıvısının değerlendirilmesi doku biopsisi kadar tanımlayıcı olabilir. Kronik formdaki olgularda artmış lenfosit (%62) gözlenir. T lenfosit oranı (T8 dominant ) artmıştır.ayrıca total protein ve lgG VE M düzeyleri yüksek bulunabilir.

TAKİP VE TEDAVİ
En önemli uygulama antijen temasından korunmalıdır. Böylece tam remisyon sağlanabilir. Akut ataklarda ve fibrozise gidişe önlemede steroidler kullanılmaktadır.